最新网址：www.badaoge.org
清晨七点。
陆晨准时到达红区，换好白大褂。
孟燕在护士站整理交班记录，抬头看了他一眼。
“今天上午有个复诊病人，风湿科转过来的。”
“哪个病人？”
“就是你之前确诊的那个HAE-AI的张月。”
陆晨点了点头。
张月是他在急诊首次确诊的遗传性血管性水肿病例。
当时风湿科按红斑狼疮治疗三个月无效，是他推翻了原诊断。
后来治疗方案调整之后，症状控制得一直不错。
“她今天是常规复诊还是有新情况？”
“说是常规复诊，她弟弟陪着来的。”
“好，到了通知我。”
陆晨走到办公桌前，打开电脑处理病历。
王雨晴已经到了，正在翻教材。
“陆主治，早。”
“嗯。”
“昨天那批文献我整理完了，一共三十二篇，表格发您邮箱了。”
“好，我下午看。”
许文涛也到了。
他现在每天七点十五分之前必定到岗，比规定时间早了一刻钟。
白大褂口袋里揣着教材，胸牌端端正正地别在左胸。
跟刚来那会儿判若两人。
“陆主治。”
“嗯。”
“昨天您让我查的心源性休克药物选择，我整理了一份笔记，您有空的时候帮我看看。”
陆晨接过来扫了一眼。
字迹工整，条理清楚，关键数据都标了出来。
“去甲肾上腺素的起始剂量写对了，但有一个地方不准确。”
许文涛立刻紧张了。
“哪里？”
“多巴酚丁胺和去甲肾的联合使用指征，你写的是收缩压低于80。”
“不对吗？”
“不完全对，要结合MAP来判断，MAP低于65才是启动血管活性药的标准阈值。”
许文涛赶紧在笔记上修改。
“记住了。”
“记住了，谢谢陆主治。”
陆晨把笔记还给他。
许文涛接过去的时候，手微微抖了一下。
不是因为紧张，是因为这是陆晨第一次在他的笔记上说“写对了”三个字。
虽然后面紧跟着纠错，但那三个字的分量许文涛听得很清楚。
上午九点。
张月到了。
她的气色比之前好了很多，脸上有了血色，精神状态也不错。
陪她来的是一个二十出头的年轻男人，个子不高，戴着眼镜，看起来有点腼腆。
“陆医生！”
张月看到陆晨就笑了。
“张月，最近感觉怎么样？”
“好多了，自从换了方案之后，水肿发作的次数少了很多，上个月只发了一次，还是很轻的那种。”
“这一次发作的部位是哪里？”
“右手背，肿了一天就消了。”
“有没有再出现过腹痛？”
“没有了。”
“喉咙不舒服的情况呢？”
“也没有。”
陆晨点了点头，翻看了她带来的复查报告。
C1酯酶抑制物功能性检测回升到了62%，比上次好了不少。
补体C4也在逐步恢复。
整体趋势是积极的。
“目前的方案继续维持，氨甲环酸不要自行停药，下个月再复查一次。”
“好的。”
张月转头看了一眼旁边的年轻男人。
“陆医生，这是我弟弟张涛。”
张涛有点不好意思地点了点头。
“陆医生好。”
“你好。”
张月笑着说：“他非要跟着来，说想见见给我治病的医生。”
陆晨随口问了一句。
“张涛在哪里工作？”
“在一家设计公司上班，坐办公室的。”
张涛挠了挠头，突然说了一句。
“陆医生，我想顺便问一下，我好像也会肚子疼，这个正常吗？”
陆晨的目光瞬间定住了。
他看向张涛。
“你多久疼一次？”
“不一定，有时候一两个月一次，有时候好几个月都不疼。”
“疼的时候持续多久？”
“一般半天到一天吧，然后自己就好了。”
“去医院看过吗？”
“看过一次，医生说是肠胃功能紊乱，开了点药就没再管了。”
陆晨的表情没有什么明显变化，但他的注意力已经完全集中了。
“你有没有出现过身体某些部位的肿胀？”
张涛想了想。
“嘴巴这里有时候会肿一下，不过很快就消了。”
“多快？”
“一两天吧。”
“肿的时候痒不痒？”
“不痒。”
陆晨心里的那根弦彻底绷紧了。
间歇性腹痛，口唇肿胀，不伴瘙痒，自行消退。
这个症状组合太熟悉了。
跟张月最初的表现几乎一模一样。
他开启了真实之眼。
【真实之眼扫描完成】
【患者信息：男性，22岁】
【主诉：间歇性腹痛、口唇反复肿胀】
【真实之眼诊断：遗传性血管性水肿（HAE）I型，C1酯酶抑制物缺乏】
【危险等级：B级（当前无急性发作，但存在喉部水肿潜在风险）】
【当前症状：亚临床状态，无明显急性表现】
【建议：立即进行C1酯酶抑制物定量及功能性检测、补体C4检测，启动家系遗传筛查】
【警告：患者存在喉部水肿风险，需提前制定应急预案】
【隐性病灶预警：肠道亚临床水肿活动度低，12小时内无急性发作趋势，但长期未治疗将导致发作频率递增】
陆晨关掉系统界面。
I型。
张月是I型伴自身免疫特征，张涛也是I型。
同一个家庭，两个HAE患者。
这不是巧合。
这是家族聚集性遗传。
HAE本身就是常染色体显性遗传病，理论上患者的一级亲属有50%的概率携带致病基因。
但在临床实践中，由于症状轻重差异极大，很多家庭成员的轻症表现会被长期忽略。
就像张涛这样，轻微的腹痛和偶尔的口唇肿胀，去医院就被当成肠胃功能紊乱打发了。
如果不是今天他陪姐姐来复诊，随口提了一句“我也会肚子疼”……
这个诊断可能要再拖几年甚至十几年。
等到某一天突发喉部水肿，可能连抢救的时间都没有。
陆晨站起来。
“张月，张涛，我需要跟你们谈一下。”
张月听出他语气里的郑重，笑容收了起来。
“怎么了陆医生？”
“张涛刚才说的那些症状，我需要认真对待。”
“他的腹痛和口唇肿胀？”
“对。”
陆晨看着张涛。
“你姐姐的病叫遗传性血管性水肿，这个病有一个关键特征，它是遗传性的。”
张涛愣住了。
“遗传的？”
“对，常染色体显性遗传，意味着如果你们父母中有一方携带致病基因，子女有一半概率遗传到。”
“你现在的症状虽然比你姐姐轻，但表现模式非常接近。”
“我建议你今天就做一个初步的血液检查。”
http://www.badaoge.org/book/157967/57969281.html
请记住本书首发域名：www.badaoge.org。笔尖中文手机版阅读网址：m.badaoge.org